肥厚型心肌病猝死风险评估方程介绍

       肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）患者出现恶性心律失常甚至猝死风险较高，尤其是年轻人猝死的重要病因。ICD（implantable cardiac defibrillator，植入性心脏除颤器）是目前已知的唯一有效预防该类心源性猝死的手段；并且通过记录ICD植入后放电治疗情况即可明确一定时间内患者治疗的有效率。但目前HCM患者ICD植入多仅遵循ICD植入指征，对于未出现恶性心律失常（或是抓不到心电图证据）的该类患者针对性不强，很可能遗漏一级预防患者，从而使首发症状即为恶性心律失常者遭受厄运。

       5年心源性猝死可能性=1-0.998exp（预后指数）；预后指数=[0.15939858×最大室壁厚度(mm)]-[0.00294271×最大室壁厚度2(mm2)]+[0.0259082×左房内径(mm)]+[0.00446131×最大（静息/Valsalva动作）左心室流出道压力阶差(mmHg)]+[0.4583082×心源性猝死家族史]+[0.82639195×非持续性室速]+[0.71650361×不能解释晕厥]-[0.01799934×临床评估年龄（岁）]。

       如果您需要进行评估，请至少获得如下临床信息：

       1、最大室壁厚度：_________mm；

       解释：此指标可通过心脏超声获得，多为室间隔最大厚度，也有特殊类型患者（如心尖肥厚型心肌病患者），肥厚部位可能在室壁其他部位，选取最大值进行填写即可。

       2、左心房内径：_________mm；

       解释：此指标也为超声心动图结果，选取胸骨旁长轴切面测得的左心房内径为准，一般叫做左房前后径（阜外医院报告常规为此值）；也有其他医院的报告出现两个数值相乘的表示方法，一般是指左房上下径*左右径，是由四腔心切面测得，选取较大值即可。

       3、最大左室流出道压力阶差_________mmHg；

       解释：肥厚型心肌病患者30%左右存在静息时左室流出道明显压差（＞30mmHg），即梗阻性肥厚型心肌病，30%左右静息时没有明显左室流出道压差（＜30mmHg），但运动或者屏气时可出现明显压差（＞30mmHg），即隐匿性梗阻；而其余非梗阻性患者则没有明显压差，但这部分患者也会有压差值。所有的患者只要找到这个值填写即可。

       4、是否有心源性猝死家族史： 0=没有，1=有；

       解释：猝死的定义为“平素身体健康或貌似健康者，在出乎意料的短时间内，因自然疾病而突然死亡”，时间短到多短目前世界上尚无统一定论，世界卫生组织认为是6小时，但目前公认发病1小时内死亡者多为心源性猝死。但也存在睡眠中去世、或现场无目击者情况，较难判断具体时间的情况，如果该位亲属有肥厚型心肌病病史，则一般认为是心脏原因。

       5、是否有非持续性室性心动过速： 0=没有，1=有；

       解释：此项指标通过动态心电图监测发现，目前多为24小时和48小时，少数医院可以做7天无导线，不论哪种监测，非持续室性心动过速指：连续3次以上的室性心搏且搏动频率≥120次/分（即室速）、持续时间＜30秒（即非持续）。

       6、是否有不能解释原因的晕厥症状：0=没有，1=有；

       解释：晕厥是指由于大脑一过性缺血、缺氧出现的意识丧失，其特点为突发、短暂，发作时有的患者可能摔倒、有的仅有眼前发黑，但均能自行恢复苏醒。发生的原因很多，比如中暑、脱水、饥饿、低血糖等，但如果没有我们常识认为能够造成晕厥的诱因即可认为是“不能解释原因的晕厥”。

       7、进行以上临床检查时的年龄：_________岁。

       解释：因为肥厚型心肌病属于进展性疾病，以上临床指标可能随病情进展而有所变化，所以预测方程仅能预测以上指标获得时间起始之后5年以内的猝死风险高低，故年龄要填写获得以上临床指标获得时的年龄。

       备注：

       1）此方程评估之后的结果需要临床医生解读，不同危险分层的患者下一步治疗方案不同；

       2）即使危险分层较高的患者，也并非一定需要立即接受ICD植入，比如肥厚严重、梗阻压差很大的患者，如果通过外科手术能够大大减小室壁厚度、显著降低梗阻压差，其术后的风险评分可能显著降低、不再属于高危患者；

       3）预测方程仅能预测临床指标获得时间起始之后5年以内的猝死风险高低，故临床指标需要定期复查，评分会根据指标的变化而改变；

       4）对于猝死风险的评估不仅仅限于以上指标，还包括运动后血压不升反降、心脏磁共振轧延迟显像、携带相关基因多突变等等，但由于其他指标在临床上受限于经济、便捷程度等因素，并非每位患者都能进行，故尚未在方程中体现，但如果有此类结果的患者，可进一步加强临床评估的准确性。