与日常活动相关的头痛，你会诊治吗？
2018年02月11日 8723人阅读 返回文章列表
原发性活动相关性头痛是指在排除颅内疾患的情况下，由活动诱发的头痛，包括原发性咳嗽性头痛（PCH）、原发性劳力性头痛（PEH）、原发性性活动相关性头痛（PHASA）。现国内对原发性活动相关性头痛的报道较少。我们对3种类型的原发性活动相关性头痛的研究进展做一综述，以提高临床医生对该病的认识。
1、定义与诊断标准
PCH指在没有任何颅内疾病情况下，由咳嗽、用力或其他瓦氏动作诱发引起的头痛，而不是由长时间体育锻炼引起；PEH指在没有任何颅内疾病情况下，头痛由任何形式的长时程的劳力所诱发；PHASA指在没有任何颅内疾病情况下，头痛由性兴奋所诱发，通常在性兴奋增加时，头部两侧出现钝痛，性高潮时突然加重，变成剧烈的头痛。
2004年，第二版头痛国际分类中给出了原发性活动相关性头痛的诊断标准。随着临床病例的扩展，PCH和PEH的诊断标准受到了质疑。而且将PHASA分为性高潮前头痛和性高潮性头痛，临床上二者很难区分。2013年在国际头痛分类第三版中又对其进行了修订，详见表1～3。
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其中，PCH应与继发性咳嗽性头痛相鉴别。继发性咳嗽性头痛多继发于ChiariⅠ畸形，也可归因于其他器质性疾病（如后颅窝病变、蛛网膜囊肿、皮样肿瘤、脑膜瘤、硬脑膜下血肿、急性蝶窦炎、自发性脑脊液漏等），头颅MRI可辅助诊断。临床上男性多于女性，一般比PCH发病早30年，临床症状较PCH复杂（如头晕、行走不稳、晕厥等），且对吲哚美辛治疗无效。
PEH应与PHASA相鉴别，二者临床特点类似：平均发病年龄40岁，多为双侧，可表现为搏动性，治疗药物类似。40%的PHASA患者通常也会出现长时间运动引起的头痛。但PHASA仅在性活动中或之后出现，而PEH可以在包括性活动在内的任何长时间剧烈运动后出现。
PHASA诊断相对简单，诱因明确，即性活动，临床上需要与PEH相鉴别。
2、临床表现
PCH的诱因包括咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕、大哭大笑、唱歌、举重物、用力大便、弯腰等，一般在诱因之后立即或者几秒后出现头痛，通常为双侧但也可以单侧，最常出现在枕部，也可出现在额叶、颞区或者顶叶区，以牙痛为临床症状也被描述过，为尖锐样、针刺样、撕裂样或者霹雳样的中到重度的头痛，一般不伴随恶心、呕吐、畏光、畏声，持续数秒钟或数分钟，最长不超过2h。
PEH的诱因是剧烈的体力运动，一般在劳力后立即或者5min内出现，一般为双侧弥散，为搏动样、压榨样或撕裂样的重度头痛，少数患者可伴有恶心、畏光、畏声、流泪，可并发无先兆偏头痛、PHASA、高血压，持续时间小于48h，也有疼痛持续4d的报道。PEH为自限性，通常持续不到3个月，很少超过6个月。
PHASA的诱因是性活动，可发生在性高潮前、性高潮时和性高潮后，其中以性高潮时头痛多见。2/3的患者出现在双侧，1/3为单侧，大部分患者疼痛位于枕部或呈弥漫性，也可出现在额叶或顶叶区，为撕裂样、搏动性、钝性或者针刺样的重度头痛，可并发其他类型的原发性头痛。一般不伴随意识障碍、恶心、呕吐、视觉症状、感觉症状和运动症状，严重头痛持续时间一般不超过4h，极少数超过12h，严重头痛后通常大部分患者会经历持续时间达72h的轻度头痛。
3、治疗
PCH治疗首选吲哚美辛，剂量、疗程不同，疗效不同，总体有效率接近73%。研究发现，剂量在25～150mg/d范围内通常是有效的。也有研究认为剂量必须达到250mg/d方有效。对其治疗疗程尚未达成共识。吲哚美辛可减少血流量和降低脑脊液压力，所以其治疗PCH的机制可能与降低颅内压有关。对治疗有帮助的还包括乙酰唑胺、腰椎穿刺、托吡酯、二甲麦角新碱、普萘洛尔、甲氧氯普胺、萘普生。
PEH具有自限性，临床上首先应避免诱因，无法避免时，应结合其发作频率给药。发作次数较少时，运动前给予麦角胺可能有效，而非甾体抗炎药似乎不能阻止头痛发生；发作次数较多时，应预防性用药数月（最短2个月，最长6个月），首选吲哚美辛，25～150mg/d。如果患者对吲哚美辛不敏感，对非甾体抗炎药有禁忌证或者不能耐受的患者，可改用倍他乐克和普萘洛尔，每天剂量为1～2mg/kg。预防用药停止后看是否再次出现头痛，如再次出现，继续有效的药物治疗。
PHASA治疗包括急性期治疗和慢性PHASA的预防治疗。急性期治疗首选吲哚美辛，在性活动前30～60min口服，剂量25～100mg，有效率70%～90%。对吲哚美辛治疗无效或者不耐受严重胃肠道不良反应的患者，可口服曲坦类药物（如舒马曲坦、佐米曲普坦、阿莫曲坦等）。
慢性PHASA的预防治疗，可用β-受体阻滞剂，最佳剂量为普萘洛尔120～240mg/d，美托洛尔100～200mg/d，地尔硫卓180mg/d。与偏头痛类似，有效率约为80%。抗癫痫药物如拉莫三嗪，100mg/d，用于性交后的有先兆的偏头痛的患者治疗，效果明显。PHASA可自发缓解，预防性用药疗程为2～6个月，同时患者在性活动时保持被动性角色可减少头痛的发作。
关于吲哚美辛的应用，需要注意以下事项：如患者有胃肠疾病，应禁用或慎用，避免胃肠溃疡、消化道出血的发生；肝肾功能不全、孕妇与哺乳期妇女禁用；长期应用可引起骨质疏松，甚至股骨头坏死。
4、总结
PCH是一种原因不明的罕见头痛，临床上吲哚美辛治疗有效，需要头颅MRI排除后颅窝占位性病变，尤其是ChiariⅠ畸形；PHASA急性期治疗首选吲哚美辛，慢性PHASA预防治疗可选用β-受体阻滞剂或者抗癫痫药物（拉莫三嗪）；PEH是长时间剧烈运动诱发的头痛，临床上应尽量避免诱因，运动前口服麦角新碱可阻止发作，预防性用药首选吲哚美辛。
1、定义与诊断标准
PCH指在没有任何颅内疾病情况下，由咳嗽、用力或其他瓦氏动作诱发引起的头痛，而不是由长时间体育锻炼引起；PEH指在没有任何颅内疾病情况下，头痛由任何形式的长时程的劳力所诱发；PHASA指在没有任何颅内疾病情况下，头痛由性兴奋所诱发，通常在性兴奋增加时，头部两侧出现钝痛，性高潮时突然加重，变成剧烈的头痛。
2004年，第二版头痛国际分类中给出了原发性活动相关性头痛的诊断标准。随着临床病例的扩展，PCH和PEH的诊断标准受到了质疑。而且将PHASA分为性高潮前头痛和性高潮性头痛，临床上二者很难区分。2013年在国际头痛分类第三版中又对其进行了修订，详见表1～3。
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其中，PCH应与继发性咳嗽性头痛相鉴别。继发性咳嗽性头痛多继发于ChiariⅠ畸形，也可归因于其他器质性疾病（如后颅窝病变、蛛网膜囊肿、皮样肿瘤、脑膜瘤、硬脑膜下血肿、急性蝶窦炎、自发性脑脊液漏等），头颅MRI可辅助诊断。临床上男性多于女性，一般比PCH发病早30年，临床症状较PCH复杂（如头晕、行走不稳、晕厥等），且对吲哚美辛治疗无效。
PEH应与PHASA相鉴别，二者临床特点类似：平均发病年龄40岁，多为双侧，可表现为搏动性，治疗药物类似。40%的PHASA患者通常也会出现长时间运动引起的头痛。但PHASA仅在性活动中或之后出现，而PEH可以在包括性活动在内的任何长时间剧烈运动后出现。
PHASA诊断相对简单，诱因明确，即性活动，临床上需要与PEH相鉴别。
2、临床表现
PCH的诱因包括咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕、大哭大笑、唱歌、举重物、用力大便、弯腰等，一般在诱因之后立即或者几秒后出现头痛，通常为双侧但也可以单侧，最常出现在枕部，也可出现在额叶、颞区或者顶叶区，以牙痛为临床症状也被描述过，为尖锐样、针刺样、撕裂样或者霹雳样的中到重度的头痛，一般不伴随恶心、呕吐、畏光、畏声，持续数秒钟或数分钟，最长不超过2h。
PEH的诱因是剧烈的体力运动，一般在劳力后立即或者5min内出现，一般为双侧弥散，为搏动样、压榨样或撕裂样的重度头痛，少数患者可伴有恶心、畏光、畏声、流泪，可并发无先兆偏头痛、PHASA、高血压，持续时间小于48h，也有疼痛持续4d的报道。PEH为自限性，通常持续不到3个月，很少超过6个月。
PHASA的诱因是性活动，可发生在性高潮前、性高潮时和性高潮后，其中以性高潮时头痛多见。2/3的患者出现在双侧，1/3为单侧，大部分患者疼痛位于枕部或呈弥漫性，也可出现在额叶或顶叶区，为撕裂样、搏动性、钝性或者针刺样的重度头痛，可并发其他类型的原发性头痛。一般不伴随意识障碍、恶心、呕吐、视觉症状、感觉症状和运动症状，严重头痛持续时间一般不超过4h，极少数超过12h，严重头痛后通常大部分患者会经历持续时间达72h的轻度头痛。
3、治疗
PCH治疗首选吲哚美辛，剂量、疗程不同，疗效不同，总体有效率接近73%。研究发现，剂量在25～150mg/d范围内通常是有效的。也有研究认为剂量必须达到250mg/d方有效。对其治疗疗程尚未达成共识。吲哚美辛可减少血流量和降低脑脊液压力，所以其治疗PCH的机制可能与降低颅内压有关。对治疗有帮助的还包括乙酰唑胺、腰椎穿刺、托吡酯、二甲麦角新碱、普萘洛尔、甲氧氯普胺、萘普生。
PEH具有自限性，临床上首先应避免诱因，无法避免时，应结合其发作频率给药。发作次数较少时，运动前给予麦角胺可能有效，而非甾体抗炎药似乎不能阻止头痛发生；发作次数较多时，应预防性用药数月（最短2个月，最长6个月），首选吲哚美辛，25～150mg/d。如果患者对吲哚美辛不敏感，对非甾体抗炎药有禁忌证或者不能耐受的患者，可改用倍他乐克和普萘洛尔，每天剂量为1～2mg/kg。预防用药停止后看是否再次出现头痛，如再次出现，继续有效的药物治疗。
PHASA治疗包括急性期治疗和慢性PHASA的预防治疗。急性期治疗首选吲哚美辛，在性活动前30～60min口服，剂量25～100mg，有效率70%～90%。对吲哚美辛治疗无效或者不耐受严重胃肠道不良反应的患者，可口服曲坦类药物（如舒马曲坦、佐米曲普坦、阿莫曲坦等）。
慢性PHASA的预防治疗，可用β-受体阻滞剂，最佳剂量为普萘洛尔120～240mg/d，美托洛尔100～200mg/d，地尔硫卓180mg/d。与偏头痛类似，有效率约为80%。抗癫痫药物如拉莫三嗪，100mg/d，用于性交后的有先兆的偏头痛的患者治疗，效果明显。PHASA可自发缓解，预防性用药疗程为2～6个月，同时患者在性活动时保持被动性角色可减少头痛的发作。
关于吲哚美辛的应用，需要注意以下事项：如患者有胃肠疾病，应禁用或慎用，避免胃肠溃疡、消化道出血的发生；肝肾功能不全、孕妇与哺乳期妇女禁用；长期应用可引起骨质疏松，甚至股骨头坏死。
4、总结
PCH是一种原因不明的罕见头痛，临床上吲哚美辛治疗有效，需要头颅MRI排除后颅窝占位性病变，尤其是ChiariⅠ畸形；PHASA急性期治疗首选吲哚美辛，慢性PHASA预防治疗可选用β-受体阻滞剂或者抗癫痫药物（拉莫三嗪）；PEH是长时间剧烈运动诱发的头痛，临床上应尽量避免诱因，运动前口服麦角新碱可阻止发作，预防性用药首选吲哚美辛。
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