深入认识肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）

运动神经元病属于神经退化性疾病，运动神经元细胞减少和凋亡，目前原因不明。运动神经元病最明显的症状是无力，可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩，不同肢体的病变可以不一致，可能是上肢重，下肢轻，最后全身肌肉萎缩。会导致吞咽困难、瘫痪等病症。肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部，四肢、躯干等损伤。为什么会患肌萎缩侧索硬化（ALS）？目前原因不明，与遗传和环境都可能有关。从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是导致ALS的危险因素。此外，还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说以及兴奋性氨基酸毒性学说等，但目前尚无统一定论。肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的生存时间一般为多久？ALS的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约80%的ALS患者平均生存时间为3－5年，但仍有少部分ALS生存时间超过10年如何照顾患有肌萎缩侧索硬化（ALS）的亲人？ALS亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点：（1）情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪；（2）康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度；（3）饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。此外，ALS患者应保持温暖，尽量避免感冒；多食富含纤维素的食物，定期规律排便；性生活应与配偶共同商讨；如患者卧床，则需至少两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成。中医治疗疾病,历来重视辨证施治的治疗原则,但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部.位特异的病因、病理及病状特点，以辨析诊断疾病,故辨病.论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗，以达到治愈疾病的目的。即辨病反映疾病的全过程的综合诊断，具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中,某一阶段的临床诊断,针对该阶段的诊断,确定治疗。具有相对的灵活性。我们通过大量临床观察发现DMD病人的临床表现主要是肌肉萎缩以后引起的一系列症状。其病机为肝肾亏虚,肝风内动、脾气虚弱、痰瘀互结。中医辨证虽有肝风症、肝肾两虚症、脾虚症的偏重不同。但反应到每个病人则三者往往相互兼夹,很难区分为单一的证型。所以，我们采用辨证与辩病相结合的方法。抓住了肌肉萎缩这一主要环节,遣方治疗，应用五龙荣肌汤治疗DMD，取得了一定疗效。什么是五龙荣肌汤？主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。五龙荣肌汤主治病症:重症肌无力、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师历经20多年的临床研究,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个效方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力，甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津,或气阴不足等因素有关。本病病位在筋脉、肌肉、但根于五脏虚损。肾主骨,脾主肌肉,肝主筋,心主血脉,肺主皮毛，故痿证病变主要涉及局部经脉与以脾胃、肺、肝、肾关系较为密切。基本病机是筋脉肌肉失于濡养。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓，痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证，多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。肺热津伤、发热多汗，热退后突然出现肢体软弱无力，皮肤干燥,心烦口渴吗，呛咳咽燥,便干,尿短黄,舌质红，黄，细数。湿热浸淫，身体困重,尤以下肢为重，伴胸脘痞闷,或发热,小便赤涩热痛。舌红，苔黄腻,脉濡数。脾胃虚弱,起病缓慢,肢软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩，伴神倦乏力，食少便溏，气短自汗,面色少华。舌淡或有齿印,苔腻。肝肾亏虚,病久肢体痿软不用，肌肉萎缩,形瘦骨立，伴腰膝酸软,头晕耳鸣，或二便失禁。舌红绛,少苔,脉细数。瘀阻脉络,四肢痿软,麻木不仁,伴肌肤甲错,或拘挛疼痛。舌质紫暗,脉涩。