阴部神经痛临床研究现状

       阴部神经痛（Pudendal Neuralgia，PN）是一种无器质性病变、很难明确诊断和治疗的慢性阴道、外阴、肛管和会阴区剧烈疼痛， Boisson 等早在1966 年提出，紧接着Neill 和Swash 提出自发性的慢性肛门会阴痛可能源于阴部神经痛。阴部神经痛的发病率还不明确，它是一种同时累及男性和女性罕见的疾病。通常发病于40~70 岁之间。典型的女性患者表现为阴唇、会阴区或肛门直肠区痛，男性表现为阴茎、阴囊和会阴区痛。疼痛坐位时加重，站位时可缓解，躺卧或坐于马桶上时可消失，会阴部神经痛常被诊断延迟或误诊，导致不必要的外科手术。由于疼痛的病因不明确，也有许多妇科疾病被错误地诊断为阴部神经痛。骨盆骨折或外科手术后阴部神经被损伤时，也可引起疼痛。本文对妇女阴部神经痛的解剖基础、症状、诊断标准、有用的诊断试验及治疗研究现状进行综合论述。

1. 解剖

       阴部神经发于脊髓骶段（S2-4） 前角神经元， 又称为Onuf’s(Onufrowicz’s) 核，然后行于坐骨神经的内侧和尾侧，经梨状肌下孔穿坐骨大孔进入臀区。阴部动脉与其伴行，静脉以丛状环绕其周围。阴部神经干贴近坐骨棘处越过骶棘韧带，在这一水平，阴部神经位于骶棘韧带腹侧和骶结节韧带背侧之间；极少数病例，阴部神经走行于骶结节韧带裂隙中。然后神经干经坐骨小孔从腹侧、内侧、尾侧进入会阴区，于肛提肌下层进入闭孔内肌筋膜重叠处形成阴部管（Alcock 管）。大多数情况下，有3 支神经血管束发自于管内：肛神经、会阴神经和阴蒂背神经。肛神经支配肛门周围区，与股后皮神经的会阴支相通，其终末支是大阴唇神经。有时可直接发自骶丛，也可发于阴部神经进入阴部管之前。会阴神经有一支运动支和两支浅感觉支（阴唇后神经内侧支和外侧支），支配会阴区和同侧大阴唇后侧感觉，还支配会阴深、浅横肌、球海绵体肌、尿道球海绵体肌、尿道括约肌和肛提肌的运动。这一分支发自于阴部管后部。

       阴茎（蒂）背神经是耻骨联合水平阴部神经的终末支，它是阴蒂感觉的传入神经。虽然阴部神经的分支解剖被分解的很清楚，但其在坐骨直肠窝内和阴部管内的变异很多。由于它的分支多行于骨盆表面，易受到损伤。

2. 症状

       阴部神经痛，女性常表现为阴道、阴唇、阴阜和阴蒂部位疼痛。疼痛和感觉异常可波及腹股沟区、大腿内侧、臀部和腹部，可涉及其中一个、几个或所有部位。通常起初是一个部位，进行性加重，单侧发作。也可以是双侧性的，一侧可与另一侧明显不同。疼痛剧烈、尖锐，有时成烧灼样，常不能用镇痛药缓解。有报道指出，坐位时疼痛明显加重，许多患者卧位疼痛，难以入睡。患者可被伴随症状（如尿急）唤醒，很少因疼痛而醒。坐在空圈枕上或马桶上可不同程度的缓解疼痛，这样可减轻神经的压力。该区域的皮肤可出现感觉过敏。阴部神经痛的临床表现能反映出受损神经的类型（运动、感觉、自主）。患者的病史常常是由自动恢复过程发展成慢性，渐进性加重过程，影响患者日常生活。伴随症状可有便秘、排便痛、排尿迟缓、尿频、尿急和性功能障碍。

3. 病理生理

       发病机制还不清楚，但基本病因假说认为是阴部神经被拉伸或压迫引起的损伤导致。通常是单侧，双侧很少。损伤神经的原因有：肿瘤所致的坐骨棘骨折，骶结节韧带镰状部压迫，经Alcock 管时受压, 骑脚踏车，单纯疱疹感染，肿瘤或子宫内膜异位症压迫，直肠癌化疗，便秘和阴道脱垂的拉伸。医源性损伤包括阴部神经阻滞、外科手术探查盆腔时对神经、血运的影响、下肢手术肌肉牵拉对神经的损伤。由于阴部神经行于骶棘韧带外侧，如治疗阴道脱垂的骶棘韧带固定术中在韧带外侧打结易压迫和损伤神经。

4. 诊断

4.1 阴部神经痛的诊断是排除性诊断， 即在排除其他原因引起相同症状外， 可提示该诊断。2006 年9 月， 法国的一个多学科研究组织提出了阴部神经痛的临床诊断标准， 这一标准被SIFUPPP（Socie?te? Interdisciplinaire Francophone d’Urodynamique et de PelviPe?rine?ologie）承认。

诊断标准：

(1) 疼痛分布于阴部神经的支配区；

(2) 坐位时疼痛进一步恶化；

(3) 患者夜间不会痛醒；

(4) 体格检查没有感觉丧失；

(5) 阴部神经阻滞可改善疼痛。

排除标准包括：阵发性的骶尾部、臀部或下腹部疼痛，伴有瘙痒或有异常的影像学结果。

诊断的难点在于这些标准都完全是主观感觉，且神经阻滞也有安慰剂效应或远端麻醉的假阳性结果。

4.2 阴部神经阻滞在Nantes 诊断标准中被认为是基本的诊断方法。局麻药阻滞神经后，如果疼痛缓解则证明神经被激惹或受损。但阴部神经阻滞有安慰剂效应，且没有特异性的指标证明药物作用于阴部神经。其他会阴、阴道的疾病原因引起的疼痛也可以被阴部神经阻滞减轻，通过药物的渗透作用，各种类型的神经损伤都可以有阳性反应。阴性结果也同样不能排除有阴部神经痛，因为没有证据证明药已到达阴部神经受损部位。

4.3 化验检查可排除阴道炎或尿路感染。而阴部神经痛的患者临床检查通常是正常的。如果有感觉缺失暗示骶神经根，尤其是马尾部神经根，或骶神经丛损伤，这些近端损伤通常不引起疼痛，临床上只表现为感觉运动缺失，尤其是感觉缺失和括约肌运动失调。经典的体格检查是在直肠或阴道给予适当压力，可使疼痛复制或加重。

4.4 CT 扫描不能显示神经，对于诊断阴部神经痛没有价值，但排除脏器损伤和寻找在腰椎水平的神经压迫原因（马尾综合症、骶髂关节功能失调等与阴部神经痛的症状很相似）时很有价值。