一起来了解——系统性硬化症

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      系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁，女性发病率明显高于男性，儿童相对少见。
·病因及发病机制·
      系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。
遗传因素：
      系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。
      另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。
环境因素：
      一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，有机溶剂以及博来霉素的药物，可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群，应当注意这方面的影响。
      有部分学者认为，吸烟也与本病有关。
临床表现
      本病起病多隐匿，大部分人的首发症状为雷诺现象（*由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。）
      本病标志性的皮肤病变可见于对称性的手指、面部及躯干，经过肿胀-硬化-萎缩三个阶段，出现相应皮肤的非可凹性肿胀、“面具脸”（*面部皮肤受损，造成正常面纹消失，出现面容刻板、张口困难）、色素沉着带来的“椒盐征”等表现。
      另外，当关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化时，可引起关节疼痛、僵直、畸形。
      累及消化道时，食管处最易出现，表现为吞咽食物时的阻塞感、胃部灼热感等。
      累及至肺时，早期则为活动后气短，此后可逐渐演变为右心衰竭，成为本病最主要的死因，需要引起注意。
实验室及影像学检查
      本病可见血沉正常或轻度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可见抗核抗体ANA阳性。抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体，为弥漫型系统性硬化症的标记抗体；抗着丝点抗体（ACA）为局限型的标记抗体。
      当疾病累及相应脏器时，可通过食管钡餐、胸部高分辨CT、超声心动图等发现。
治疗
      本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗的目的在于改善已有的症状。
      临床使用糖皮质激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者，如环孢素、甲氨蝶吟等，与糖皮质激素合用可提高疗效和减少激素用量。
      钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物，如5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。有雷诺现象的患者要注意手足保暖，戒烟。
      肺间质疾病早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应,吡非尼酮是对特发性肺间质纤维化研究的特效药物，能够有效抑制肺间质纤维化患者纤维细胞增殖和胶原合成，从而达到减少细胞和组织纤维化的效果。
      当出现硬皮病肾危象时，应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。
      本病的恢复与脏器的受损程度密切相关,凡有心、肺、肾损害者恢复较差。故希望患者能够配合我们，定期复查，坚持用药，避免造成更多的脏器受累。
参考文献：
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[3]叶玉津,尹培达.系统性硬化病[J].新医学,2007,(02):137-139.