RB-ILD—与吸烟相关的间质性肺疾病

香烟烟雾中含有4000多种有害的化学物质, 可作用于整个呼吸道, 造成气道、肺实质和肺间质的损害, 引起多种呼吸系统疾病。呼吸性细支气管炎 ( Respiratory Bronchiolotitis，RB)即是一类主要因烟尘颗粒刺激导致呼吸性细支气管发生的炎症反应，是一个肺脏组织学概念。呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病(Respiratory Bronchiolotitis-associated Interstitial Lung Disease，RB-ILD)病变较RB扩展, 范围达到肺泡和肺间质, 主要发生于重度吸烟者, 组织病理学特征为呼吸性细支气管和肺泡腔聚集胞浆含有棕色烟尘颗粒的巨噬细胞, 细支气管黏膜下和细支气管周围可见慢性淋巴细胞和巨噬细胞斑片状浸润, 也可出现细支气管及周围肺泡轻度纤维化, 病变延伸到临近的肺泡间隔导致肺泡结构破坏和小叶中央型肺气肿。

临床特点

RB-ILD发病年龄为22~70岁, 性别差异无统计学意义。临床症状不显著, 多数表现为劳力性呼吸困难和咳嗽。1/3的患者肺脏听诊时吸气相可闻及爆裂音。杵状指 (趾) 罕见。胸部HRCT病变呈片状或小叶中心性分布, 表现为中心支气管或外周支气管壁增厚, 磨玻璃影, 小叶中心性结节, 小叶间隔增厚, “马赛克征”以及双上肺气肿征。RB-ILD的肺功能可以表现为限制性、阻塞性或混合性通气功能障碍, 残气量增加, 少数轻症患者的通气功能正常。无症状患者一氧化碳总弥散量 (DLco) 可见轻到中度降低。RB-ILD患者的支气管肺泡灌洗液 (BALF) 的细胞分类没有特异性表现, 可以见到吸烟者巨噬细胞, 与健康吸烟者无法区分。由于吸烟是RB-ILD的主要病因, 诊断时应充分考虑患者的吸烟史, 尤其是就诊前6个月的吸烟状况。大多数RB-ILD患者临床症状和肺功能损害不严重, 确诊需要外科肺活检。

治疗及预后

由于吸烟在RB-ILD的发病中起着重要作用, 戒烟成为RB-ILD首要的治疗措施。戒烟后多数患者病情可以改善或稳定, 胸部HRCT的磨玻璃影和小叶中心性结节减轻或消失。戒烟后仍有临床症状和肺功能障碍者, 应用糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗。多数RB-ILD患者糖皮质激素治疗有效, 胸部影像和肺功能指标改善，预后较好。少数RB-ILD并非呈预想的良性经过, 戒烟和应用激素治疗后, 其症状和肺功能仍有可能加重。戒烟后烟草中的抗原或吸烟引起的肺脏改变有可能存在较长的时间, 持续地引起慢性肺脏炎症。