系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例并文献复习

胡雪聪  赵金霞  刘湘源

北京大学第三医院风湿免疫科    100191

病例介绍   患者女性，36岁，主因“发热3周”入院。患者3周前无诱因出现发热，呈持续性，体温最高达40.5℃，伴畏寒、恶心、非喷射性呕吐，同时口腔溃疡。2周前出现咳嗽、咳少量白痰，仍发热，间断恶心、呕吐。体检：贫血貌，双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大，质韧，活动度好。实验室检查：血象：WBC3.8´109/L，N87.9%，HB114g/L，PLT22´109/L，肝肾功能：ALT28U/L，Tbil25.7umol/L，AST195U/L，LDH2570U/L，Cr130μmol/L，尿常规：潜血3+，蛋白3+，凝血：APTT25.4s，TT18.7s，Fib1.73g/L，D-Dimer0.75μg/mL，RF27.70IU/ml，CRP2.47mg/dl，ESR25mm/hr，ANA斑点核仁型1:160，SSA（+），SSB（+），铁蛋白1338ng/dl，免疫球蛋白七项：CH50：50g/L，IgG22.00g/L，C3：0.56g/L，蛋白电泳：ALB48.5%，γ-球蛋白31.8%，A/G0.94，骨髓细胞形态学：巨核细胞增生，血小板减少，粒系毒性变，可见1%噬血细胞。心磷脂抗体、ds-DNA、抗Sm抗体、ANCA、肿瘤标记物、病毒抗体为阴性。超声心动、肠镜均未见异常。浅表淋巴结B超：双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大，腹部B超：餐后胆囊、腹腔积液。胸部正位片：双肺少许炎症不排除。淋巴结活检：反应性增生。诊断：系统性红斑狼疮（SLE），噬血细胞综合症（HPS）。入院后给予甲强龙500mg冲击治疗3日，后改用甲强龙40mg/日，患者体温正常，血象、肝肾功能均恢复正常。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

讨论  噬血细胞综合症是一组以在骨髓或其它淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的病症。其临床表现为发热、肝脾和淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功异常及凝血障碍等，骨髓显示组织细胞异常增生，吞噬自身细胞。SLE合并HPS的主要特征是：低发的肝脾肿大，高发的心脏受累（如心包炎、心肌炎），低水平CRP（平均15mg/L），抗核抗体、抗dsDNA抗体阳性。该患者临床表现及实验室检查结果均符合1997年美国风湿病协会关于SLE的分类标准，且有高热、淋巴结肿大、血细胞减少、肝功能异常、骨髓涂片出现成熟细胞增多伴吞噬血细胞现象，故HPS诊断明确。治疗的关键在于早期诊断和及时针对病因治疗。对狼疮急性活动并发的HPS，应使用皮质类固醇。对免疫抑制剂治疗下无狼疮活动、与感染相关的HPS，应该加强抗感染，免疫抑制剂减量。