未分化结缔组织病UCTD的分类

“稳定型UCTD”

具有独特的临床症状；包括至少一种结缔组织病的临床表现、阳性ANA和至少三年的病程时间。  

雷诺现象（Raynaud’sphenomenon）、关节痛/关节炎、皮疹和轻度血细胞减少是最常见的疾病表现，而血清学自身抗体通常是特异性的。

危及生命的情况和严重的器官受累（如肾脏或神经系统表现）仅偶尔报道，但可见中度到重度间质性肺受累(ILD)，高达88%的特发性非特异性间质性肺炎患者符合UCTD标准。

这些情况随着时间的推移临床症状逐渐稳定，通常需要温和的治疗干预。然而，IudiciM等最近的一项研究显示，UCTD患者在身体和心理方面感知到生活质量受损，类似于干燥综合征患者。此外，这些情况值得进行仔细的临床监测，特别是在妊娠期可能导致疾病恶化或演变。



早期或进展的“UCTD

指最近出现症状和临床表现且无法分类的患者；在这组患者中，未分化的情况更好地指“不完全”、“非典型”或“轻度”的疾病表现，很可能在短时间内进展为确定性CTD或者，有时是在症状出现数年之后。

进展为CTDs的几个预后因素已被确定；其中，多种自身抗体的存在及其随着时间的推移的积累，以及症状或实验室检查指标异常强烈提示一种特异性CTD(如手指肿胀，Gottron丘疹，抗着丝粒抗体)被广泛认为是UCTD的可靠排除标准。

  在进化为CTDs的UCTD患者中，SLE是最为常见的诊断（20-60%）；这种演变很可能发生在症状出现后的前1-5年，但也有一些晚期进化情况存在。

考虑到这些数据，未分化结缔组织病代表了CTD的“早期阶段”，它们的有效识别在治疗决策和疾病监测方面具有至关重要的临床重要性。