椎管内表皮样囊肿是什么回事儿？该怎么治疗？

近日，接诊一位主诉“双侧下肢乏力，行走不稳，蹲起、爬楼较困难，保守治疗无效”的患者，经诊断，患者被确诊为胸段椎管内表皮样囊肿。讨论后，决定对患者行后路胸椎管内髓外硬膜下占位性病变切除术，术后患者症状缓解明显，无不适及后遗症。

影像学资料

椎管内表皮样囊肿属于先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织。椎管内表皮样囊肿可发生在椎管的任何节段，多见于20岁以下青少年。

根据出现的原因，椎管内表皮样囊肿原因分为先天性表皮样囊肿和后天性椎管内表皮样囊肿。从临床上来看，椎管内表皮样囊肿中约有60%为先天性椎管内表皮样囊肿，患者患病的通常与脊柱裂、半椎体等脊髓异常有关；约有40%为后天性椎管内表皮样囊肿，多数患者患病原因为腰椎穿刺的晚期并发症。

临床上，椎管内表皮样囊肿绝大部分位于T9以下。从脊柱的节段来看，椎管内表皮样囊肿好发于圆锥部，常伴发于低位脊髓，也可发生于胸髓。从肿瘤与硬膜的关系来看，椎管内表皮样囊肿多发生于髓外硬脊膜下，约1/3发生在髓内，少数发生在硬脊膜外。

椎管内表皮样囊肿患者大多病程较长，出现症状的主要原因为具有分泌功能的包膜。临床上，椎管内表皮样囊肿患者多数为在没有症状时偶然发现存在囊肿；患者通常脊髓受压症状较轻，表现为运动感觉障碍、疼痛、大小便功能障碍。椎管内表皮样囊肿并发皮肤瘘时可导致囊肿内感染，症状迅速加重。

椎管内表皮样囊肿明确诊断需借助影像学检查，临床多用MRI和CT。椎管内表皮样囊肿做MRI检查多数能够看到T1加权像低信号，T2加权像也为高信号，有时可呈高、低混合信号。椎管内表皮样囊肿CT扫描中，囊肿呈低密度灶，增强后不强化。临床上，椎管内表皮样囊肿需要同蛛网膜囊肿、皮样囊肿、神经管原肠囊肿、囊性肿瘤等进行鉴别。

椎管内表皮样囊肿在临床上治疗可选择保守治疗或手术治疗。椎管内表皮样囊肿的手术治疗中，要尽可能完全切除囊壁及清除囊内容物，尤其是包膜的切除更是重中之重。

第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组李维新教授表示：“如果手术不能全部切除椎管内表皮样囊肿患者肿瘤的包膜，那么患者极有可能在一段时间内再次出现症状，此时不仅患者遭受更多的病痛折磨，手术难度也有所增加，因此，临床对于此类患者多建议在首次手术中尽可能的全切包膜。”