胆囊腺肌症有什么危害？

       

       胆囊疾病中，胆囊腺肌症（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）属于小众，小众到一些肝胆专业医生对其也不是很了解，合理的治疗建议就更无从谈起了。

        胆囊腺肌症，顾名思义，是胆囊腺体和平滑肌出现了问题的一种疾病，它是一种以腺体和平滑肌层慢性增生为主的胆囊良性疾病，发病原因尚不明确，学说颇多。

        目前多数研究报道胆囊标本中合并腺肌症的比例为10% 左右，但近年来我们胆石中心胆囊术后病理中合并腺肌症的比例超过20%。

胆囊腺肌症的病因和分期

       迄今为止，暂未检索到关于胆囊腺肌症的分期报道，根据我们胆石中心近十年来大量的临床实践和病理资料反馈，我将胆囊腺肌症按发生发展过程分为两期：

       早期（代偿期）：胆囊腺肌症发生早期阶段，各种原因造成胆囊中胆汁浓稠后，胆囊排空阻力增大，使得胆囊平滑肌增生以增大排空力，从而达到排空胆囊目的。在平滑肌增生允许范围内，胆囊排空功能增加。此阶段，胆囊粘膜腺体增生可能滞后于平滑肌增生，因而影像学上仅表现为肌层增厚，并无经典腺肌症的罗-阿窦（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多数未见结石合并情况。病理学上，很多标本在此阶段并未被诊断为“胆囊腺肌症”。我们中心近年胆囊切除术后GBA 比例增高与此期诊断增加有关。

        典型期（失代偿期）：当胆囊平滑肌增生超过代偿范围后，出现胆囊排空力下降，胆汁排流受限，囊内压力进一步升高，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS。此时病理学上可出现典型的胆囊腺肌症表现：胆囊粘膜和肌层过度增生导致胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层形成多数小囊状突出（RAS），类似壁间小憩室，它们与胆囊腔相通。罗-阿氏窦内易瘀胆，继发感染可产生囊内微结石，又称壁内结石。囊的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，大小不一。

胆囊腺肌症的分类

       按胆囊壁增厚的部位和范围分为：

       局限型：胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，多数位于胆囊底部，易被误为肿瘤。

       节段型：胆囊壁的一段发生增生，多位于颈体部，容易造成胆囊环形狭窄、胆囊分节呈葫芦状，狭窄部壁厚明显，导致远端胆囊胆汁排泄不畅。

       弥漫型：整个胆囊壁均弥漫增生。胆囊壁增厚，胆囊造影时，造影剂可进入罗-阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。

临床表现

        胆囊腺肌症临床表现与分型和分期密切相关。

        早期阶段，特别是局限型患者可无明显症状。

        典型期患者，特别是节段型和弥漫型患者，因为胆囊排空功能减弱，患者可出现腹胀、消化不良等症状。GBA 常合并胆囊结石及胆囊炎，这类患者主要表现则为胆囊结石、胆囊炎症状，有部分患者可有典型的胆绞痛表现。

术前诊断

       胆囊腺肌症的临床症状与胆囊结石、胆囊炎极其相似，且缺乏临床特异性，故其影像学的诊断显得尤为重要。因增厚的胆囊肌层内出现 RAS是 GBA的特征性表现，故 RAS的显示是影像学检查的关键。以前，超声是诊断胆囊疾病的首要选择，但由于它视野小、易受肠道气干扰及患者肥胖等原因使得其在胆囊疾病的诊断上产生困难。随着超声技术的进步及CT、MRI 广泛普及，GBA的漏诊、误诊率有了明显降低。选择合适的影像学检查方法可以对大部分患者做出正确诊断。无论选择何种影像学检查方法，诊断本病的关键是要对它有较全面的认识，熟悉本病的病理，才能提高诊断准确率。目前临床实践中，由于较多早期阶段胆囊腺肌症缺乏RAS特征性表现而被忽略。

       胆囊腺肌症需与以下疾病进行鉴别：

（1） 慢性胆囊炎。

（2） 胆囊癌。

（3） 胆囊扭曲。

（4） 先天性胆囊膈膜。

胆囊腺肌症癌变风险

        既往研究多认为胆囊腺肌增生症为胆囊良性疾患，无恶变潜质。但近年来国内外均有较多关于胆囊腺肌症癌变的报道。关于胆囊腺肌症是否属于癌前病变值得进一步研究，因为:（1）同为胆囊腺肌症，仅仅因为部位不同,把节段型视为癌前病变，而范围更广的弥漫型与胆囊癌无关，难以解释，除非节段型与其它类型为根本不同的疾病。（2）如果仅靠发生在腺肌症的少数个案报道而将其视为癌前病变，我们也在正常粘膜基础上发现原位癌，能否将正常粘膜也视为癌前病变呢? 随着国内病理学家对本病的逐渐重视，发病率逐渐提高，国内文献至今未见胆囊腺肌症伴胆囊癌的报道。

        从我们中心近年研究来看，我认为胆囊腺肌症早期（代偿期）癌变风险非常小，在此阶段增生粘膜腺体无结石刺激，因而炎症程度较轻，而炎-癌途径是胆囊癌发生主要途径；此外，平滑肌无癌变风险，只有肉瘤风险。但进入失代偿期后，胆囊腺肌症癌变风险则会增大，主要原因为伴随结石产生，增生粘膜腺体刺激增大、炎症加重，长期慢性炎症刺激导致胆囊癌的发生，这与胆囊结石患者胆囊癌发生机制类似。

胆囊腺肌症个体化治疗策略

       从以上论述中我们可以发现，胆囊腺肌症有不同分型和分期，如果对其采用“一刀切”的治疗策略，显然是不科学的。因此我建议，在临床实践中，一旦考虑胆囊腺肌症诊断，首先我们应该完善超声、胆囊功能测定等检查，充分、仔细评估其分型分期，然后根据分型分期对不同患者采用个性化的治疗策略：

        对于早期（代偿期）局限型胆囊腺肌症患者，积极的处理措施为微创手术切除胆囊腺肌部分，保留正常部分胆囊，同时为预防术后腺肌再生或复发，给予患者一些干预措施减少胆汁粘稠度，从而降低胆囊排空阻力。被动的处理措施为每半年左右的超声复查，如腺肌持续进展或者进入失代偿期后考虑行胆囊切除术。

        对于早期（代偿期）节段型胆囊腺肌症患者，如狭窄发生于底体部，积极的处理措施为微创手术切除狭窄远端部胆囊腔，保留剩下正常部分胆囊，同时为预防术后腺肌再生或复发，给予患者一些干预措施减少胆汁粘稠度，从而降低胆囊排空阻力。被动的处理措施为每半年左右的超声复查，如腺肌症持续进展或者进入失代偿期后考虑行胆囊切除术。

        对于弥漫型腺肌症、失代偿期腺肌症，特别是同时合并有症状或胆囊结石、胆囊炎的中老年患者，应积极行手术治疗。单纯胆囊切除术是有效的治疗方法，术后标本应常规送病理检查排除癌变。暂不手术的患者应充分告知癌变等相关并发症风险，并予以密切随访，观察病情变化，及时治疗，以免延误治疗时机。

参考文献：微医百科.胆囊腺肌症.徐安安.