肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

摘   要

 

目的：肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一种少见的肝脏肿瘤，本文结合本院病例，总结HAML的临床、影像学和病理学特点以及治疗方法。

方法：回顾性分析了2003年11月至2007年5月我科收治的6例HAML患者的临床资料。所有患者行B超、CT检查之后均行肝切除术，术后经病理及免疫组化明确诊断并随访至今。北京协和医院肝脏外科毛一雷

结果：6例患者女性5例，男性1例，多无明显临床症状，且血清学检查正常。影像学显示肿瘤形态规则、边界清晰，增强后早期及延迟增强。术中发现肿瘤位于右肝3例、左肝3例，大小从4cm×4cm～17cm×10cm不等。病理结果提示病灶由不同比例的血管、平滑肌细胞及脂肪组成，免疫组化结果HMB-45(6/6)、SMA(6/6)表达阳性。所有病例手术切除后随访6月～48月，至今无复发。

结论：HAML在肝脏占位中并不多见，肿瘤以良性为主，但存在恶性生物学行为可能。外科医师术前诊断时应有HAML的概念，一旦诊断宜尽早手术，术后密切随诊。

关键词： 肝肿瘤  血管平滑肌脂肪瘤  诊断  手术治疗

 

Diagnosis and Treatment of Hepatic Angiomyolipoma

MAO Yilei, DU Shunda, SANG Xinting, YANG Zhiying, LU Xin, ZHAO Haitao, ZHONG Shouxian, HUANG Jiefu. Department of Liver Surgery, Peking Union Medical College Hospital, Peking Union Medical College, Beijing 100730, China

Corresponding author: DU Shunda，Email: shundadu@hotmail.com

Abstract

Objective Hepatic angiomyolipoma (HAML) is a rare liver tumor. This study was to analyze and summarize the clinical, imaging, and pathological characteristics, and the treatment of HAML by combineing our experiences with the literatures.

Methods The clinical data of 6 patients with HAML treated in our Department from November 2003 to May 2007 were retrospectively reviewed. All the patients received liver resection after the imaging examinations, The final diagnosis were made by pathology and immunohistochemistry. The patients were followed up till now.

Results There was a marked female predominance (F:M=5:1), and most of the patients had no symptom. The liver functions and AFP of all patients were normal. The lesions showed regular, well-circumscribed figures in both plain and enhanced imagings of the arterial phase and delayed phase. There were 3 tumors located in the right lobe, and 3 in the left lobe. The range of the tumor size is 4cm×4cm～17cm×10cm. The nature of the tumors were mixture of thick-walled blood vessels, smooth muscle and mature fat. Immunohistochemistry showed that all lesions were positive for HMB-45 and SMA. Follow up study showed no signs of recurrence in all patients.

Conclusions HAML has low incidence presenting in the liver. It is generally considered as a benign tumor, yet has the potentially of malignant. As soon as the diagnosis of HAML is confirmed, a surgical operation should be scheduled. The post-operative follow-up is necessary.

【Key words】　Liver tumor　Angiomyolipoma   Diagnosis 　Surgical treatment

 

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma, HAML）是一种少见的肝脏肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪三种成分以不同比例组成，由Ishak于1976 年首次报道，至今国内报道并不很多。HAML成分变异大，相对少见，故误诊率较高[1]。该病一直被认为是良性疾病，但近来有较多的学者提出有恶性变可能[2，3]。现将我院2003年11月—2007年5月诊治的6例患者的临床资料进行总结，并结合文献讨论如下。

 

临床资料

6例患者中男性1例，女性5例，年龄29岁～41岁，平均34岁。除1例因右上腹间断不适就诊而被发现，其余患者均无明显症状，因常规查体发现。6例患者中既往有甲型肝炎、功能性子宫出血、CMV感染和高血压病史。入院查体一般情况好，未见明显异常。查乙肝五项、HCV等均为阴性，肝功能均在正常范围。6例患者AFP在0.72ng/ml～5.12ng/ml，4例患者肿瘤标记物CA系列在正常范围。

6例患者中有2例行B超、4例行CT检查，其中1例B超提示右肝5.2cm×1.8cm低-无回声，彩超未见血流；另1例左肝内见3.7cm×3.3cm中－低回声，周边回声增强，内未见血流信号，周边可见环绕血流。1例CT示左肝外侧叶3cm×4.5cm低密度结节，与周围分界清；1例右肝低密度占位，似脂肪密度；肝血池扫描提示肝右叶有血运的巨大占位；1例左肝6.2cm×5.6cm占位，其内见脂肪密度；1例左肝外侧叶4.0cm×3.6cm占位，密度均匀较低，增强后病灶均匀强化，但密度仍低于血管影（图1、图2）。

所有患者以肝脏占位入院，其中2例患者术前诊断为血管平滑肌脂肪瘤，1例为脂肪肉瘤，1例怀疑肝癌，另2例性质不明、恶性病变不除外。

 

结果

所有患者均行手术治疗，术中发现所有肿物均为单发，位于左肝外侧叶者3例，大小分别为5cm×5cm、10cm×8cm和4cm×4cm，位于右肝3例，大小分别为17cm×10cm，12cm×7cm和5cm×5cm。手术行左肝外侧叶切除2例，左肝联合肝段切除1例，肝方叶切除（含胆囊）1例，右肝联合肝段切除2例，术中均未阻断肝门，出血300ml～800ml。所有患者术后恢复良好。

术后肿物大体病理提示：5例边界清、可见完整包膜，1例边界不完整；所有标本切缘干净；切面灰黄色者5例，灰粉色1例，质软、细腻者3例，糟脆者2例，质中1例。所有标本进行免疫组化染色，HMB45（＋）6例，SMA（＋）6例（图3、图4、图5）。

所有患者术后随访6月～48月，肿瘤无复发和转移征象，患者无瘤生存。

 

讨论

AML多见于肾脏，较少发生于其他脏器如肝、肺等，其组织来源至今尚不明确。有学者认为HAML是一种良性间叶性错构瘤，Flemming等[3]发现该肿瘤的血管、平滑肌成分为单克隆性，而脂肪成分为多克隆性，表明本病为真性肿瘤，其可能来源于血管周围上皮样细胞(perivascular epitheleoid cell, PEC)[4]，这是一种具有多向分化潜能的细胞，可向血管平滑肌和血管内皮细胞分化，并表达黑色素瘤细胞的标志物HMB-45[5]。

据现有材料看，HAML多发生于女性，本组病例女:男＝5:1，与文献相符，这种性别差异似乎与性激素关系不大[6]。既往文献认为中老年多发，但近年文献报道年龄逐渐变小，本组年龄平均仅34岁，可能与常规体检增加、较早发现肿瘤有关。

本病缺乏特异性临床表现，部分可伴有上腹不适、肝区胀痛。本组6例仅1例出现右上腹间断不适，其余均无明显症状。上腹不适等症状可能与肿物增大引起肝包膜张力增高有关。另外尚有极少数病例因各种并发症如瘤体破裂、肿瘤压迫肝静脉引起布加综合征等而就诊。

本病常无明确的既往病史，肝功能无明显异常，血清甲胎球蛋白多阴性。本组患者中均无肝病病史，所合并的功血、CMV感染、高血压等是否与该病有关尚不明确。入院后查乙肝、丙肝指标和肝功能等也均无异常，可能该病的发生与肝炎病毒感染无直接相关性，且一般以膨胀性生长为主，不侵犯和破坏大面积的肝细胞。

HAML常以单发结节为主，也有多灶性生长的报道，或与肝内多种瘤性病变同时发生，也可与肾脏AML、多发性硬化结节并存[7]。本组病例中均为单发结节，且未合并肾脏结节及硬化结节。文献报道HAML以肝右叶多见，瘤体直径大小不一，可在0.1cm至36cm不等。

HAML的术前诊断主要依赖超声、CT、MRI 等常规影像学检查。肿瘤内脂肪、血管和平滑肌各成份比例不同，影像学表现亦不同。值得注意的是，随着肿瘤的生长，各成份的比例也可变化[8]，对影像学的随诊增加了困难。

较为典型的超声表现为肿物形态规则，呈圆形或类圆形、边界清晰。当脂肪含量多时，肿物表现为强回声伴后方衰减；当平滑肌成分多时，肿瘤表现为低回声，内见斑片状或条片状的强回声，后方无明显衰减；当血管成分多时，表现为高回声，与血管瘤相似。

CT和MRI对HAML中脂肪和血管的定性具有优势[9]，可表现为边缘清楚的低密度灶。典型者低密度灶内可见脂肪密度呈片状或粗点状分布，也可见平滑肌密度，呈多房囊实性。在增强扫描中，可见其内有脂肪成分及中心血管影。

HAML的确诊有赖于病理，从组织学方面，可将肿瘤分为4种类型：（1）混合型：各种成分比例基本接近，为经典形态，最多见；（2）肌样型： 肿瘤成分以平滑肌细胞为主；（3）脂肪瘤样型：以脂肪组织为主；（4）血管瘤型：以血管成份为主。

除了镜下形态，免疫组化的染色能提高该瘤诊断的特异性。HMB－45是抗人黑色素特异性抗体，肝脏肿瘤中除肝母细胞瘤有黑色素细胞时表达HMB－45外，HMB－45 阳性只出现在HAML中[6]，加上联合表达A103、SMA、CD117等，对诊断HAML具有重要意义。

多数文献认为HAML是肝脏的良性肿瘤，且术后随访表明其预后好、复发率低。但在2000年Dalle首次报道HAML侵犯血管，患者在肿瘤切除7月后死于复发[10]。之后逐渐有学者从影像学和组织学上分析，认为其具有恶性生长行为[2，3]。另外HAML也有发生自发性破裂等的可能，因此笔者认为若发现并经影像学诊断怀疑HAML后，应根据情况尽早择期手术。对于有症状的患者、肿瘤体积较大的患者更应尽早手术[11]。术后应予密切随访，以发现可能的肿瘤复发。

综上所述，HAML是肝脏少见的肿瘤，以良性为主，但部分存在恶性表现。其临床表现无特异性，血清学检查常为正常。综合分析超声、CT、MRI等影像特点，明确肿瘤内的脂肪、平滑肌及异常血管成份，有助于提高诊断。病变的确诊依赖于病理镜检及免疫组化。在怀疑HAML时，宜尽早择期手术，术后密切随诊。

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