头颈部脉管畸形——淋巴管畸形

淋巴管发育异常是发生的主要原因，而对于是否具有增殖能力存在争议。

发病机制：

淋巴管的正常发育：淋巴管生成离心理论

面颈部淋巴发育异常学说：大囊或微囊好发部位不同，可能与不同因素有关

出生后增殖：淋巴管异常同正常淋巴管一样，具有再生潜能

临床表现：

大部分出生后2年内表现出症状，临床表现多样

分为大囊型和微囊型，标准尚不完全统一

左侧颈部LMS发病率是右侧的2倍

新生儿舌下正中的囊性肿胀需与舌下腺囊肿、肠重复畸形鉴别

腮腺区包块需排除肿瘤

常伴发静脉畸形

临床病程：

病损处常有创伤、增大和反复炎症病史

1）细菌感染：机制尚不明确，需密切注意呼吸道

2）病变内出血

手术治疗——时机和技术

眶周淋巴管畸形

面颈部淋巴管畸形：逐区域进行，颈部先于面部

面部淋巴管畸形：难以切除彻底，注意解剖面神经

唇颊淋巴管畸形：需注意上唇下垂和口角下垂的情况

舌和口底淋巴管畸形：后退和降低舌体，注意分离舌神经和舌下神经；舌部分切除

正颌矫正：矫正骨性畸形

术后并发症：血液淤积、血清吸收延长、血肿、感染、延期愈合，难以彻底切除，复发率高

后记：硬化或手术后应用药物抑制再生可能是更为有效的手段。

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