骨髓瘤——最常见的恶性原发性骨肿瘤

骨髓瘤也称原发恶性浆细胞瘤，分为单发性和多发性两种，以多发性为常见。骨髓瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的45％。本病多见于40岁以上，男性多于女性，主要发生于50~70岁。脊柱为好发部位，其中腰椎更为常见，其他部位如胸骨、髂骨等也常发现。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸润灶，如发生于肝、脾、肾、淋巴结等，后者大多见于本病的晚期阶段。初期骨髓瘤多发生于椎体。本病应与脊柱转移瘤、骨质疏松症和甲旁亢相鉴别。
早期症状为局部疼痛，逐渐加重，多在下背部或胸廓，亦可在髋部或下肢。约半数以上的患者有病理性骨折，多发生在下胸椎和腰椎，表现为椎体塌陷。约1/3患者发生肋骨骨折。35%的患者有不同程度的脊髓或神经压迫症状，其中一半发生截瘫。在非炎症性脊髓压迫最常见的原因中，骨髓瘤仅次于转移瘤。后期出现进行性贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热、脊柱后凸及侧凸畸形。
由于肿瘤组织广泛侵犯骨髓，再加上长期病程，导致不同程度的贫血、血沉明显增快。约有半数患者的血清球蛋白增高，白蛋白可正常或降低，A/G倒置。25%~50%的患者血钙升高，并可导致继发性甲状旁腺增生。骨髓涂片检查可发现有少量骨髓瘤细胞，即畸形浆细胞。浆细胞增多而无畸形者，应结合临床才能做出诊断或改换其他部位再做骨髓穿刺。
多数患者有蛋白尿，少量有血尿和管型尿，伴肾功能不全。由于血钙升高，尿中草酸钙结晶增加，碱性磷酸盐也明显增多。60%的患者尿本-周蛋白阳性，这种蛋白是由分化不良的浆细胞合成和分泌的轻型多肽链，早期可间歇出现，晚期可持续大量排出。本-周蛋白并非骨髓瘤的特异性表现，它可以发生于慢性白血病、转移性肿瘤、红细胞增多症、老年性骨质软化症等，故在做出诊断时，先要将上述病变排除。
X线片表现为多个溶骨性破坏和广泛性骨质疏松。溶骨性病灶的边缘呈穿凿样，锐利而清晰，周围无骨膜反应和新骨形成。小的缺损可呈弥漫性的斑点状，大的缺损可达4~5cm，骨皮质变薄，甚至形成软组织肿块。若发生病理性骨折，可见轻度骨膜反应和骨痂形成。CT与MRI可更清楚地显示溶骨性破坏，进一步明确骨皮质的破坏程度和椎旁软组织的侵犯程度。MRI对于骨髓瘤的诊断更为敏感。只有18％的椎体病变既能在MRI上显影，也可通过平片发现。
治疗包括：①支持疗法。疼痛剧烈应给予止痛。防治感染。输血，纠正水电解质紊乱与维持酸碱平衡。苯丙酸诺龙可改善食欲，纠正贫血。每日静脉注射羟基二脒锑250mg，可在2周内使骨骼钙化；也可给予骨化三醇（罗钙全），每日0.5ug，连续口服1周，可使疼痛减轻，骨质脱钙现象缓解。②化疗。常用的有卡氮芥、马法仑、环磷酰胺、长春新碱等，可采用多种药物联合治疗。同时可合用肾上腺皮质激素和睾酮。③放射治疗。骨髓瘤对射线敏感，对单发病灶、局限病灶或引起严重症状的病灶均可行照射，剂量为50Gy左右，效果良好。④手术治疗。孤立性骨髓瘤出现神经症状可行手术治疗，肿瘤应整块切除，并植骨/骨水泥内固定。多发性骨髓瘤出现以某个节段为主的脊髓受压症状，也可考虑行减压术。手术前后酌情采用化疗与放疗。