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基本信息

  • 科室: 神经外科 
  • 别名: sheath tumor 雪旺瘤 神经膜纤维瘤
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有群体
  • 相关疾病: 暂无

概述

神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,是由周围神经雪旺鞘(神经鞘)所形成的一种良性肿瘤。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

病因

神经鞘瘤起源于施万细胞。

发病机制

肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。
1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。
2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

临床表现

好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2.酸麻感 一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。
3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。[收起]
好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。
1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1)。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)...[详细]

并发症

神经鞘瘤发生于许多其他器官,可发生脑瘤如脑膜瘤,胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

实验室检查

免疫组化 S-100蛋白,波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。

其他辅助检查

组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2),瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状。此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤维瘤一样者,亦可见很多肥大细胞。
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组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变(图2),瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状。此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤...[详细]

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。

治疗

手术切除,将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

预后

除恶性亚型外,手术切除可完全治愈。

预防

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