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两性畸形包括各种因性染色体异常，性腺发育异常及其有关连的内分泌混乱所引起的内、外生殖器官和第二性征的发育畸形。胚胎学：性染色体（女性XX，男性XY）决定性腺使基分化为卵巢或睾丸，在正常情况下有一条性染色体，睾丸在第6~8周形成；如果有第二调性染色体X，而无性染色体Y时，在7～9周间原始性腺分化为卵巢。当性腺分化完成后，他们在整个以后胚胎发育过程中，将引导生殖器官的发育。必须指出，生殖器官形成的基本原理在男、女两性是不同的。在男性是一个主动诱发过程，胚睾所分泌之睾丸酮使内、外生殖器男性化，而所分泌之一种肽（副中肾管抑制物质）使副中肾管不能发育为输卵管、子宫；相反，女性生殖器官的发育是一个劳伟华 副主任医师 2018-09-28 11:35:10
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两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现，其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形，如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。空军军医大学西京医院整形外科夏文森 1.女性假两性畸形：这是一种较常见的两性畸形，病人的性腺为卵巢、内生殖道为正常女性，但外生殖器有不同程度的男性化特征，如阴蒂肥大，形状似男性的尿道下裂，阴唇常合并在中线，近似男性阴囊，但其中无睾丸，阴道口小。性染色体组型夏文森 副主任医师 2018-06-21 10:06:59
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一、观察患者的外貌特征 体格发育及胡须、腋毛、阴毛、乳房和声音等第二性征的发育。了解患者的月经情况。二、外生殖器检查 两性畸形的外生殖器人为地分为5型：I型外生殖器仅有阴蒂增大；Ⅱ型阴蒂增大，并有较宽漏斗状尿生殖窦，阴道与尿道有一共同开口；Ⅲ型尿生殖窦较窄，但仍为漏斗状Ⅳ型阴茎底部有一小的尿生殖窦开口；V型尿生殖窦开口在阴茎顶端，如正常男性。三、实验室检查 1、性染色质检查和染色体组型分析。 2、测定血浆睾酮、5a-二氢睾酮、血清雌二醇、孕酮和黄体生成素。24h尿17-酮类固醇及孕三醇。H-Y抗原血清学检查。四、X线检查。五、腕部X线摄片，尿生殖窦造影，腹膜后充气造影、CT检查肾上腺曹洪麟 住院医师 2018-08-13 20:07:52
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由于性别混乱造成心理的创伤。女性假两性畸形即使病人高度男性化也宜按女性抚养。从实际可能性来考虑，将外生殖器重建成女性型较建造一个有功能的阴茎可行性更大，尤其是已有阴道存在者。对病人及其家长心理咨询也很重要，一旦抚养性别确定，并经手术矫治，家长心目中绝不应再对孩子的性比有两性畸形的概念。 对于这位在成年才发现是两性畸形的患者，性与生殖功能与最初判定的性别相悖，势必对病人本人，乃至婚姻，家庭造成严重的打击。作为医生的我们能做的就是尽可能的按照病人的意愿，及早手术治疗还患者一个健康的身体。王鸿祥 主治医师 2017-03-08 09:50:53
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“软妹子”丽丽（化名）因迟迟不来例假到医院检查，结果竟然显示是“双性人”。昨日，记者从佛山市妇幼保健院了解到这一罕见病例。日前，19岁的丽丽已经通过手术重塑女儿身，成为一名真正的美少女。医生提醒，超过16岁还没来月经或月经规律异常，需及早就医。B超结果显示，丽丽为幼稚子宫，染色体检查的核型是男性核型嵌合女性成分的核型。据医生介绍，这是混合性腺发育不全，是比较少见的两性畸形。此类生殖腺发生恶变的几率较高，一旦确诊，应尽早进行手术切除未分化的生殖腺。2月，19岁的丽丽被送往佛山市妇幼保健院妇科治疗。医生为丽丽切除了未分化的生殖腺，术后进行了雌激素治疗。术后病理结果证实，未分化的性腺未发生恶变。丽巫凡 健康号 2017-12-19 08:31:23
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1、性染色体畸变 在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46，XX，即发育成女；染色体组型为46，XY，则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变，必然会导致性分化发生紊乱。2、胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时，其皮质退化，但髓质发育良好，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢，肾上腺皮质产生雄激素不多，生殖管和外生殖器郭英 健康号 2018-08-24 17:33:10
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1、性染色体畸变 在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46，XX，即发育成女；染色体组型为46，XY，则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变，必然会导致性分化发生紊乱。2、胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时，其皮质退化，但髓质发育良好，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢，肾上腺皮质产生雄激素不多，生殖管和外生殖器李红芳 副主任医师 2018-08-13 19:52:20
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1、性染色体畸变 在胚胎发育过程中，性器官分化成男或女，其决定因素最初是由于遗传因素所控制，如新生个体的染色体组型为46，XX，即发育成女；染色体组型为46，XY，则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因，而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发生畸变，必然会导致性分化发生紊乱。2、胚胎期雄激素分泌异常 原始生殖腺在遗传因素控制下向睾丸方向分化时，其皮质退化，但髓质发育良好，因而间质细胞和肾上腺皮质都产生相当量的雄激素。由于雄性激素的作用，促使原始生殖管道和外生殖器原基向着男性方向分化。如原始生殖腺分化为卵巢，肾上腺皮质产生雄激素不多，生殖管和外生殖器郭英 健康号 2018-08-24 21:35:16
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患者可根据自身心理发展方向和家属的意见进行取舍，如选择成为男性，那么就可以选择手术切除卵巢组织、输卵管、子宫和增大的乳房等女性有关的，对于阴道可不予处理。如果选择成为女性，那么就可以选择手术摘除睾丸组织，阴蒂肥大可进行修复术。患者年龄到青春阶段后再根据男女性别采用性激素治疗。假两性畸形（1）男性假两性畸形此类患者在2～3岁年龄小时选择性别最好，通常有男性外生殖器型的话最好选作男性，这时候只需要做性阴茎矫直和尿道成形术就行。对于似男非男型的患者要根据阴茎和睾丸的发育情况、心理发展方向、患者家属及其自身愿望来决定选择哪方。睾丸女性化型患者的社会性别大多是女性，乳房已发育，这时候可以进行两侧睾丸孙刚 副主任医师 2018-11-28 15:22:43
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男方常见的原因有：1.性功能障碍。如患阳痿，阴茎不能勃起或阴茎勃起不坚，阴茎不能插入阴道;又如早泄，由于射精过快，可于阴道外射精，射精后阴茎即疲软，招致阴茎不能插入阴道。2.生殖器畸形。如两性畸形，阴茎过于短小，阴茎无法与妇方交接。3.不懂性知识。男方对女性生殖器构造及性交基本知识一无所知，性交时动作笨拙，方向不明，不知所措，停留在外阴部盲目撞击，性器未曾交合。妇方常见的原因有：1.性功能障碍。如女方在性交时由于恐惧，焦虑，紧张等心理原因造成阴道痉挛，两腿并拢，阴道口紧缩，造成男方无法将阴茎插入阴道。2.生殖器畸形。例如女方患处女膜闭锁，先天性无阴道或两性畸形患者，由于无阴道，也无法与丈夫巫凡 健康号 2017-11-06 09:15:05
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